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甲状腺炎——基层容易忽视的疾病(二)

极其少见的Riedel甲状腺炎

Riedel甲状腺炎是由Riedel1883年首先发现并命名,又称为慢性侵袭性纤维性甲状腺炎或木样甲状腺炎是甲状腺炎中非常罕见的一种类型在甲状腺炎中的发病率约为0. 04%0.3%。其典型特征为甲状腺组织的炎症增殖性纤维化改变,并且纤维化不局限于甲状腺内部,常超出甲状腺包膜侵及周围组织,易被误诊为其它自身免疫性甲状腺炎或甲状腺恶性肿瘤。Riedel甲状腺炎没有特异性的临床表现,临床症状主要与病变组织累及的部位有关。迄今为止报告的病例数较少,且多为单个病例报道,因此针对治疗方案的选择及预后评估亦无明确定论。

Riedel甲状腺炎的始发症状与亚急性甲状腺炎类似,表现为轻度体温升高、咽喉疼痛、颈前疼痛等,中后期无特异性的临床表现,主要与病变累及的部位及范围有关。甲状腺组织纤维化可导致甲状腺肿大,且质地坚硬;纤维化的病变组织突破甲状腺包膜累及颈部肌肉时,会压迫气管及食管,引起呼吸困难、窒息、吞咽困难,此时易被误认为是颈部恶性肿瘤。Riedel甲状腺炎可能是全身系统性纤维硬化疾病的一部分,可以同时或序贯出现其它组器官的纤维化。

Riedel甲状腺炎的甲状腺功能一般都正常,即使发生甲状腺功能减退,其程度一般也较轻。发生甲状腺功能减退的Riedel甲状腺炎患者多数伴有TgAbTPOAb增高,提示Riedel甲状腺炎可能与桥本甲状腺炎同时存在。也有较少病例报道Riedel甲状腺炎的纤维化可以累及甲状旁腺导致甲状旁腺功能减退症,可在Riedel甲状腺炎诊断之前发生,也可两者同时出现,表现为手足抽搐、感觉异常,束臂加压试验、面神经叩击征阳性。

Riedel甲状腺炎的甲状腺功能检查多数正常,仅1/3的患者伴有TSH轻度升高T3T4水平基本正常。有报道Riedel甲状腺炎患者TgAbTPOAb的阳性率为45%,但相对桥本甲状腺炎来讲,Riedel甲状腺炎患者TgAbTPOAb的滴度一般都较低。

影像学检查:B超较难将Riedel甲状腺炎与其它甲状腺炎区分开来。当病变突破甲状腺包膜累及颈部肌肉时B超较难将Riedel甲状腺炎与颈部恶性肿瘤区分开来,但在彩色多普勒超声上Riedel甲状腺炎一般显示为无血流,而颈部恶性肿瘤一般血流丰富。CT检查显示为颈部低密度的浸润性病变,侵及周围软组织,压迫气管和食管,多数报道认为Riedel甲状腺炎增强扫描后不能强化,而颈部恶性肿瘤因血供丰富增强扫描后可明显强化,借此可以与Riedel甲状腺炎做一区分。Riedel甲状腺炎在核磁共振成像(MRI)上特征性的表现是平扫时T1加权像和T2加权像均表现为均一的低密度影增强扫描时能够均匀强化;而其它甲状腺疾病,如桥本甲状腺炎、甲状腺恶性肿瘤平扫时都表现为均一的高密度影(尤其是在T2加权像)。因Riedel甲状腺炎有大量淋巴细胞、浆细胞浸润,因此PET-CT呈现高摄取,临床可以以此来评判病变的活动度及对糖皮质激素治疗的反应。Riedel甲状腺炎对131 I(甲状腺摄碘率)99mTc(甲状腺静态扫描)的摄取是明显降低的,因急性、亚急性、产后甲状腺炎及无痛性甲状腺炎的摄取率均是降低的因此不能以此来诊断Riedel甲状腺炎。

Riedel甲状腺炎是良性疾病,具有自限性,但当气管和食管压迫症状明显或恶性肿瘤不能除外时需要手术治疗。因纤维化炎症进程会累及颈部肌肉、甚至会累及甲状旁腺或喉返神经,并且与上述组织分界不清,手术难以分离,术中伤及上述组织时会引起声带麻痹及甲状旁腺功能减退等并发症,因此手术的目的是缓解压迫症状,而非治愈该疾病。目前在手术方式方面达成的共识为:如果没有发现恶性病变,需限制手术范围以减少对甲状腺周围组织的损伤。

有学者报道术后使用糖皮质激素(主要是泼尼松)治疗Riedel甲状腺炎取得较好效果,主要表现为抑制病程进展、主观压迫症状缓解、纤维化炎症病变部分或完全缓解;但同样也有报道糖皮质激素治疗无效。他莫昔芬(联合或不联合糖皮质激素)也可作为Riedel甲状腺炎的一线治疗药物,也被作为糖皮质激素治疗无效的Riedel甲状腺炎患者备选治疗方案之一。

 

附:此文转载自揭西县河中校友医学群公众号,由张小河教授亲自书写。

(转稿人:庄柳  审稿人:余文浩)

 


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